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异位ACTH综合征


【概述】

异位ACTH综合征是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。临床上出现类似柯兴综合征的表现。引起本综合征的原发肿瘤,主为肺癌(47%),胸腺癌(20%),胰腺癌(15%),甲状腺癌(5%),其次为消化道癌瘤,泌尿系肿瘤、神经母细胞瘤、甲状旁腺瘤等。

【诊断】

在明确诊断后如为类癌或良性肿瘤应行手术治疗。对切除有困难者应采取联合化疗;可应用抑制皮质激素的合成剂:①双吡淀异丙酮:可抑制11-羟化酶,每次500mg,每4小时1次。②氨基导眠能:可抑制胆固醇转化为5-孕烯酮,每次250mg,6~8小时1次。③双氯苯二氯乙烷:可使肾上腺皮质束状层及网状层细胞萎缩、坏死,但毒性较大,可致恶心、呕吐、头痛眩晕、皮疹等。应慎用。④对症治疗可适当补充钾盐,控制糖尿病,必要时给小剂量强地松防止出现危象。

【发病机理】

原发肿瘤可分泌大量大分子ACTH,其氨基酸数大于39个,活性低ACTH,可能为ACTH。促使肾上腺皮质产生大量的皮质醇。分泌大分子量ACTH的细胞为APUD(Amine Precursor Uptake  and Decarboxylation)细胞,如燕麦细胞支气管肺癌,不同部位的类癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黑色素瘤等。分泌ACTH的非APUD瘤有肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌等。本综合征多见于男性。 

【临床表现】

临床上有两种类型:

第一种类型主为燕麦细胞肺癌患者,由于病程短,病情重,可不出现向心性肥胖、紫纹等柯兴综合征的特征性睾丸炎,而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿、严重低血钾伴肌无力,糖尿病睾丸炎如烦渴、多饮、多尿、体重减轻等。血浆ACTH和皮质醇显著增高,前者多高于200ng/L,后者多高于360μg/L。17-羟皮质类固醇明显升高。

第二型包括低恶性度和良性肿瘤,如肝脏、胰腺,肠道的类癌、嗜铬细胞瘤等。这类肿瘤病程较长,病情较轻,且类癌体积很小,因此,临床上可表现为较典型的柯兴综合征,如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。