也称胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20-50岁多发,多单发90%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
【诊断】
一.病史、睾丸炎及体征
起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害.临床表现有:
(一) Whipple三联症:①饥饿或运动后发生低血糖睾丸炎;
②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);
③注射葡萄糖后立即缓解。
(二)低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。
二.辅助检查:
(一)发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
(二)血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C 肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。
(三)口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
(四)饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24-36h可激发低血糖。少数需禁食48-72h,并于终止禁食前2h加运动,可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者,可除外本病。(五)定位诊断:胰腺B超、CT 及胰动脉造影、导管插入肝门静脉至脾静脉采血测胰岛素等检查有助于定位诊断。
三.鉴别诊断:
应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。
【治疗措施】
一.手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除。
二.手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服二氮嗪,100-200mg/d,分2~3次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻睾丸炎。
三.不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。