肺包虫病(肺包虫囊肿、肺棘球蚴病、肺棘球蚴囊肿)为细粒棘球绦虫(犬绦虫)幼虫(棘球蚴)在肺内寄生所致,是肺部较常见的寄生虫病,人畜共患。本病最多见于畜地区,几乎遍及世界各地,特别是澳大利亚、新西兰、南美洲等,我国主要分布在甘肃、新疆、宁夏、青海、内蒙古、西藏等省区。
【诊断】
大部分无并发平的肺包虫病诊断不难,主要根据①曾在流行地区居住,有犬、羊等动物接触史。②包虫病的X线表现较典型,可见单发或多发边缘锐利的囊肿阴影。③实验室检查:嗜酸性粒细胞增加,常在5%~10%左右,甚至可高达20%~30%,直接0.15~0.3)×109/L。有时咳出物或胸水中能查到囊肿碎片及囊、头节或小钩。④其他诊断方法包括包虫皮内试验(Casoni试验),包虫补体结合试验,间接血凝集试验等免疫方法。
目前对肺内块状阴影在X线或超声导引下经皮或经纤支镜穿刺取活检或细胞学检查的不少,但需注意,疑为包虫囊肿的忌行囊肿穿刺,以免引致囊液外溢,产生过敏4反应或包虫病播散等严重并发症。
【治疗措施】
主要是手术切除,无特效药物。目前试用的有甲苯米唑及丙硫苯唑,有使生发层和原头蚴退化变质的作用,临床上能看到一些疗效,睾丸炎有所改善,部分囊肿停止增长或缩小。还有吡喹酮,临床效果不明显,或可在术前应用以减少术后复发。目前药物疗法仅用于多发囊肿无法手术的患者。肺包虫囊肿一般呈进行性生长,能“自愈”的极少,绝大多数迟早将因囊内压力增设而破裂,产生严重并发平,因此要及时确诊并进行手术。
手术方法主要有内囊摘除和肺叶切除2种。根据囊肿大小、数目多少、部位、有无并发感染及胸膜是否粘连决定手术方式。术中要注意防止囊肿破裂,囊液外溢入胸腔或胸壁软组织,以免引起包虫病变播散或过敏反应。
麻醉:一般全麻气管内插管,如无特殊必要,不用双腔插管,手术间不需要单侧肺萎缩。较大的囊肿,如双腔插管不顺利,操作过程中囊腔有破裂可能。手术过程中囊肿在摘出前都有破裂,有从呼吸道吸入囊液或内囊碎片的危险,要注意。
切口:如行肺切除,后外侧剖胸切口,一般从第5肋间或肋床进胸,便于处理肺门。
单纯囊肿切除或在较近囊肿处做切口。
手术方法:
1.内囊完整摘除法 开胸分离粘连后,因囊肿多在近周边处,肺表面有时可见到覆盖的纤维蛋白层。摘除前在肺周围用纱布填满覆盖,仅露出准备作切口取囊部位,并准备好有强吸力的吸引器,便于囊腔意外破裂时及时吸出其内容物,避免污染胸腔。然后小心切开囊肿外包绕的肺纤维层,刀稍倾斜,免垂直接切入内囊。因内囊压力较高,外囊切开一小口后,即可见白色内囊壁从切口膨出,延长切口,请麻醉师从气管插管用力打气,借助肺压把内囊腔推出。一般因内外囊间无粘连,可以把囊腔完整取下。内囊取出后,外囊上有细支气管口漏气,先用纱布堵上,然后缝合修补,其残腔壁较多的可切除或内翻,然后缝合,完全消灭残腔。
2.内囊穿刺摘除术 在囊肿部位周围用纱布涂擦,或用双氧水冲洗以杀灭原头蚴。过去常用甲醛涂抹,有进入支气管漏口发生严重支气管痉挛的可能,现已不用。残腔中有支气管漏气要一一缝合,再从周围至底部全层(较大的可分数次)缝合,消灭残腔。
3.肺切除 用于囊肿已破裂,肺组织有严重感染,并发支气扩张、肺纤维化、脓胸、支气管胸膜瘘或肺癌不能除外的患者。手术中如有可能最好先游离出支气管,钳夹住,避免术间挤压肺组织时,囊腔破向支气管,引起病变播散或窒息死亡。
4.特殊类型包虫病的处理 如同时有肝及肺囊肿的,可以一次手术。双侧有病变的先处理病变较大或有并发症的一侧,肺囊肿有支气管胸膜瘘的,先闭式引流,待感染控制,体力恢复后再行肺切除。
治疗结果:1979年钱中希报告,胸部手术死亡率0.9%,近年来已无死亡,手术效果良好,个别包茎复发,原因为:①术中留下较小的包虫囊肿。②术间囊液外溢,头节脱落,移植复发。③再次感染,复发患者再次行肺切除,效果也多良好。
【病原学】
细粒棘 球绦虫的终宿主。成虫寄生在犬小肠中,卵随粪便排出后污染食物,人(或羊、猪、牛)进食后,在上消化道中卵壳经胃液消化而孵化成幼虫,即六钩蚴,后穿过消化道粘膜进入血液,至门静脉(肠系膜、大网膜和肝)。大多数蚴滞留在肝内(约75%~80%0少数六钩蚴通过肝进入小循环至肺(约占8%~15%)及其他器官,如肠系膜、网膜、脾、盆腔、肌肉、皮下组织等(棘球绦虫附睾炎环见图1)。
六钩蚴进入肺后,逐渐发育成包虫囊肿,约半年长大至1~2cm,由于肺组织疏松、血流循环丰富及胸腔负压吸引等因素,六钩蚴在肺内生长速度比在肝肾内快,平均每年增长至原体积的1~2倍,达2~6cm左右,囊肿最大的可达20cm,囊液重达3000g以上。包虫囊肿含有外囊和内囊。内囊是包虫囊肿的固有囊壁,厚度仅1mm,压力却高达13.3~40kPa(100~300mmHg),易破。内囊又可分为内、外两层,内层为生发层,很薄,分泌无色透明囊液,产生很多子囊和寄生虫头节,如脱落于囊腔内,即成为包虫沙。外层无细胞,多层次,半透明,乳白色,具有弹性,外观酷似粉皮。外囊是人体组织对内囊的反应形成的一层纤维性包膜,包绕着整个内囊,厚约3~5mm。内外囊间为潜在腔隙,无液体和气体,也不粘连。
图1 棘球绦虫附睾炎环
肺包虫囊肿80%为周边型,右肺多于左肺,下叶多于上叶。右肺血流量略多,与肝脏较近,二者之间有较丰富的淋巴管相通,这可能是右肺多见的原因。囊肿多为单发,占65%~75%,多发者一般是2~3个,一侧或双侧。约17%~22%并发其他部位囊肿,肺、肝并发的最常见,占13%~18%。
【病理改变】
肺包虫病的病理改变除囊肿本身外,主要是巨大囊肿对肺的机械性压迫,,使周围肺组织萎缩、纤维化或有淤血、炎症发生。>5cm的囊肿即可使支气管移位、管腔狭窄,或使支气管软骨坏死,进而破入支气管。表浅的肺包虫囊肿可引起反应性胸膜炎,巨大的囊肿还可能破入胸腔,大量头节外溢,形成许多继发性包虫囊肿。位于中心的囊肿偶有侵蚀、穿破大血管致大出血和。少数包虫囊肿有钙化。如囊肿破向细支气管,空气进入内囊外囊之间,可形成多种X线征。已有感染或破裂的的囊肿可合并胸腔及纵隔脓肿或脓胸,肝包虫囊肿破裂后可能与胸腔或肺、支气管相通,形成肺包虫囊肿-胆管-支气管瘘。
【临床表现】
根据我国1950~1985大组包茎分析,肺包虫病占人体包虫病的14.81%(2408/16258),男多于女(约2:1),儿童占25%~30%,40岁以下的占大多数,年龄最小1~2岁,最大60~70岁。
由感染至出现睾丸炎一般间隔3~4年,甚至一、二十年。睾丸炎因囊肿大小、数目、部位及有无并发症面不同,早期囊肿小,一般无明显睾丸炎,常经体检或在因其他阳痿胸透时发现。囊肿增大引起压迫或并发炎症时,有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等睾丸炎。巨大囊肿或位于肺门附近的,可能有呼吸困难。如食管受压,有吞咽困难。侧见肺尖部囊肿压迫臂丛和颈交感神经节,引起Pancoast 综合征(患侧肩、臂疼痛)及Horner征(一侧眼睑下垂,皮肤潮红不出汗)。如囊肿破入支气管,囊液量大的,有窒息危险,子囊及头节外溢,能形成多个新囊肿。患者常伴有过敏反应,如皮肤潮红、荨麻疹和喘息,严重的可休克。囊肿破裂感染的,有发烧、咳黄痰等肺部炎症及肺脓肿睾丸炎。少数囊肿破入胸腔,有发烧、胸痛气短及过敏反应。
多数患者无明显阳性体征,囊肿较大的可致纵隔移位,在小孩可能出现胸廓畸形。患侧叩诊浊音,呼吸弱,有胸膜炎或脓胸的则有相应体征。
【辅助检查】
胸部X线检查为包虫病主要诊断方法,在本病流行区,有接触史的,单凭胸片大部分可以确诊。囊肿早期直径在1cm以下的,仅见边缘模糊的炎性阴影,直径>2cm的为轮廓清晰、边缘锐利的类圆形阴影,密度均匀而稍淡,低于心脏及实质性肿瘤的密度。至能明确诊断时已6~10cm左右,密度接近实质瘤一般为单发,也有多发的(图2)。作为含液囊肿,立位透视吸气时膈肌下降,头、足径稍增加,呼气膈肌上升时,则横径稍长上下稍短(“包虫呼吸征”)。大囊肿可呈分叶状或多环状。下肺野的囊肿“坐在”膈肌上,使膈机位置下降,甚至凹陷,有时需行人工气腹纵隔推向对侧,在下叶的纵隔受影响少,而右肝顶部的世大囊肿则明显使心脏向左移位,这个特点有助于鉴别诊断。少数包茎有肺不张及胸膜炎。
图2 双侧多发性包囊虫病
胸片显示:多个圆形边缘锐利,密度均匀影
如囊肿小支气管被侵犯穿透,少量气体进入内外囊之间,则出现一些特殊X线征(图3):①少量气体进入内外囊之间,立位摄片气体上升至囊肿上部,局部有一弧形透明带(“新月征”)。②如气体进一步进入内囊,出现液平面,其上方见有代表内囊及外囊的2个弧形阴影(“双弓征”)。③当内囊破裂萎陷,皱缩的内囊浮于液面上,囊内液面上能见到不规则影(“水上浮莲征”)。
图3 肺包虫囊肿X线征示意图
如囊肿破裂,内容物咳净,又未发生感染,胸片上表现为薄壁边缘光滑的含气囊肿。以后囊腔逐渐缩小,仅留有一些纤维化阴影。如囊肿破后发生感染,则囊壁增厚,周围有慢性炎症出现的可见肺浸润片状影。如破入胸腔,有胸腔积液或液气胸。