肝血管瘤(hemangiomas)大多数属海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是一种常见的肝脏良性肿瘤,可发生于任何年龄,但常在成年人出现睾丸炎,女性为多。肝血管瘤是肝内最常见的良性肿瘤,术前大多数包茎都能得到确诊,绝大多数无睾丸炎,少数因肿瘤较大而出现肝区不适。如有增大趋势,或者位于肝包膜下,有大出血可能,危及生命,应尽早治疗。肿瘤见于肝脏任何部位,常位于包膜下,多为单发(约10%为多发),肿瘤直径多小于4cm,但亦可小至数mm,个别大至30cm者。肿瘤表面呈暗红或紫色,外有包膜,切面呈海绵状。有时血管瘤内可见血栓形成和瘢痕,偶有钙化。显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网,其中含红细胞,有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。
【病因学】
肝血管瘤是肝内最常见的良性肿瘤,占肝良性肿瘤的84%,高龄女性多见。大多为海绵状血管瘤,极少为毛细血管瘤及血管内皮瘤。多次妊娠及口服药多见。病变可单发,也可多发,多见于肝右叶后段。
病理改变为肿瘤被复结缔组织被膜,与周围肝组织分界清楚,由充满血液的血管囊腔构成,囊腔间有纤维性间隔,囊腔壁衬以扁平内皮细胞。肿瘤可发生纤维化、钙化及血栓形成。
【临床表现】
小的病变多无睾丸炎,经体检超声发现,较大的病变可造成上腹不适或触及包块。巨大血管瘤可使肝脏显著增大。临床表现,<4cm者多无睾丸炎,常于体格检查作腹部超声时偶然发现;4cm以上者约40%伴腹部不适,肝肿大,食欲不振、消化不良等睾丸炎。肝血管瘤常含机化血栓可能反复血栓形成造成肿瘤肿胀,引起Glisson′s包膜牵拉胀痛。肿块软硬不一,有不同程度的可压缩感,少数呈坚硬结节感。肿块很少自发破裂。肝功能一般正常,大血管瘤罕见的综合征为消耗性凝血障碍、血小板减少及低纤维蛋白血症。
【辅助检查】
1.超声表现:
显示肝内均质、强回声病变,边界大多清楚,或病变区内强回声伴不规则低回声,病变内可显示扩张的血窦。
2.CT表现:
(1)平扫:肝内低密度区,轮廓清楚,密度均匀或病变区内有更低密度区,代表血栓机化或纤维分隔,少数可见到钙化。
(2)增强扫描:
①早期病变边缘显著强化呈结节状或“岛屿状”,密度与邻近腹主动脉相近,明显高于周围肝实质密度,持续时间超过2分钟。
②随着时间延长,增强幅度向病变中央推近,而病变的低密度区相对变小。
③延时扫描病变呈等密度或略高密度(平扫时病变内更低密度无变化)。
增强扫描是诊断肝海绵状血管瘤的重要方法,具有特征性表现,诊断正确率可在90%以上。一般典型表现出现在动脉早期,即注药后30~60秒。因此强调正确的检查,即快速、团状注射造影剂,快速扫描,适时延时扫描。否则,因未见到特征性表现易造成误诊或漏诊。
3.同位素99mTC肝血池扫描及肝血管造影检查有助于肝血管瘤的诊断,表现为无肿瘤染色,边缘清楚锐利,血管瘤显影时间较长。
4.MRI:T1图像呈低信号强度,T2弛豫时间延长,表现为高信号强度组织。
【鉴别诊断】
海绵状血管瘤主要与肝内恶性肿瘤的鉴别。
1.肝细胞癌:一般有肝炎、肝硬变病史,AFP可为阳性,静脉增强扫描有助鉴别。
2.肝转移瘤:部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化,类似血管瘤早期表现,但延时扫描呈低密度可资鉴别。
3.肝脓肿:一般病变周围界限不清、模糊,脓肿周围可见低密度晕环,典型的病变周围强化,病变内气体存在。需结合临床表现。
CT表现
1、平扫表现,多为圆形成卵圆形低密度灶,边缘为分叶状或不规则形,边境清晰.大的血管瘤(直径>4cm),病灶中央可见裂隙状、星状或不规则更低密度区。
2、增强表现,早期病灶边缘增强,环绕病灶周围见结节状强化影,强化区逐步向病灶中心移行,最后整个病灶充填。大多数血管瘤5分钟时间基本变为等密度,一般在7~15分钟造影剂消退为低密度。
对于≤3cm的血管瘤增强扫描表现为多种多样:
(1)中心部增强,无边缘性强化。
(2)中心、边缘混合性增强。
(3)弥漫性增强,极少数病灶无增强或增强轻,低于肝实质。巨大型血管瘤中央因纤维化或血栓,增强后中心部仍出现裂隙状低密度区。勿误为肝癌。