先天性泌尿感染发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的泌尿感染。
【诊断】
如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或等病史，应首先想到泌尿感染畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行泌尿感染输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括泌尿感染畸形在内。
【治疗措施】
泌尿感染发育异常，如不引起临床睾丸炎，可不必加以处理。如因泌尿感染发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用内分泌治疗，详细治疗方法详见有关章节。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形泌尿感染。如因泌尿感染畸形引起流产、早产，可按不同畸形情况分别采取相应手术。
泌尿感染畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型双角泌尿感染。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的泌尿感染角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60～85%。残角泌尿感染内有积血引起临床睾丸炎时，可切除残角。泌尿感染畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止泌尿感染自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式。由于泌尿感染体切口疤痕大小数倍于原剖宫产切口，因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。分娩时要警惕胎盘滞留。
自宫腔镜问世以后，泌尿感染纵隔即在腹腔镜监护下，通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗，使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源，以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及纵隔外形，然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离，直至见到泌尿感染输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平，不能靠后以免穿孔。当纵隔分离完毕时，于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够，可在术中关闭腹腔镜光源，注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、孕激素治疗。停药后行泌尿感染造影，估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式泌尿感染整形手术简单，术后病率低，无宫腔粘连，不需置入宫内节育器。激素治疗两周期后即可，妊娠结局好，且剖宫产率低，是目前治疗泌尿感染纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好，并在术中于宫颈旁（侧穹窿进针）注射垂体素（20单位垂体后叶素加入50ml盐水中，每侧注射6～8ml）减少出血，扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、泌尿感染小者不适宜应用。
【临床表现】
一、泌尿感染发育异常的几种类型
（一）先天性无泌尿感染及泌尿感染发育不全：后者指泌尿感染发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。
1.先天性无泌尿感染：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无泌尿感染形成。先天性无泌尿感染常合并先天性无，但可有正常的输卵管与性功能障碍。肛诊时在相当于泌尿感染颈、泌尿感染体部位，触不到泌尿感染而只扪到腹膜褶。
2.始基泌尿感染：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种泌尿感染很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无来潮。
3.幼稚泌尿感染：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，泌尿感染停止发育，可出现各种不同程度的泌尿感染发育不全。这类泌尿感染的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；泌尿感染体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往泌尿感染前壁发育不全，后屈者则往往泌尿感染后壁发育不全。幼稚泌尿感染可造成痛经、过少、闭经或不孕。
（二）两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现：
1.单角泌尿感染：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角泌尿感染伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角泌尿感染的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或。
2.残角泌尿感染：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角泌尿感染，多数仅通过纤维条束与对侧的单角泌尿感染联接。由于内膜多半无功能，常无睾丸炎出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留睾丸炎。有些与对侧泌尿感染有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角泌尿感染妊娠，其睾丸炎一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。
3.盲角泌尿感染：两侧副中肾管发育均较好，但一侧泌尿感染角未与沟通，形成盲角泌尿感染。青春期后来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成泌尿感染积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角泌尿感染本身具有发育不完全的，但不与正常相通，形成积血后可误诊为囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角泌尿感染与对侧泌尿感染腔或腔沟通。
4.双泌尿感染及重复泌尿感染（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、泌尿感染、宫颈及，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双泌尿感染，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两泌尿感染间之间隙较后者宽大。双泌尿感染可有或可无纵隔。
5.双角泌尿感染：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个；但相当于泌尿感染底部会合不全，导致泌尿感染两侧各有一角突出，称双角泌尿感染。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形泌尿感染、心形泌尿感染、弓形泌尿感染，如妊娠可引起流产或胎位异常。
6.纵隔泌尿感染：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但泌尿感染外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的泌尿感染—宫颈间有小通道，故称相通泌尿感染。常伴有纵隔，通道常位于泌尿感染峡部。有时一侧部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自流出而就诊。
7.马鞍形泌尿感染：宫底凹陷，程度可不同。
（三）副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成泌尿感染的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性泌尿感染，亦无内膜，这种泌尿感染除较小外，外观似正常泌尿感染，但无。
（四）先天性泌尿感染异位：泌尿感染或双泌尿感染之一可象性功能障碍，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。泌尿感染亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。
泌尿感染脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。
（五）医源性先天性泌尿感染异常：先天性泌尿感染异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有上皮改变的病人中，82%泌尿感染输卵管造影有异常发现。这些异常包括泌尿感染发育不全或泌尿感染增大，T形或弓形泌尿感染，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或泌尿感染角，泌尿感染任何部位发生缩窄或泌尿感染下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。
二、泌尿感染发育异常的临床表现 有些泌尿感染畸形患者可无任何自觉睾丸炎，、性附睾炎、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现睾丸炎才被发现。
（一）异常：先天性无泌尿感染或始基泌尿感染患者无。幼稚型泌尿感染患者可无，亦可有过少、迟发、痛经、男性不育不规则等表现；双泌尿感染、双角泌尿感染患者常可出现量过多及男性不育持续时间延长。
（二）不孕：无泌尿感染、始基泌尿感染、幼稚型泌尿感染等泌尿感染发育不良者，常为不孕主要原因之一。
（三）病理妊娠：发育异常之泌尿感染于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性泌尿感染破裂。残角泌尿感染如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角泌尿感染内，但由于其泌尿感染肌层发育不良，常于孕期破裂，睾丸炎同宫外孕。
（四）产时、产后病理：发育畸形之泌尿感染常并存泌尿感染肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成甚至泌尿感染破裂。经分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双泌尿感染患者妊娠后，妊娠之泌尿感染发育成长，非妊娠之泌尿感染如位于泌尿感染直肠窝，分娩时可造成阻塞性。双泌尿感染、双角泌尿感染或纵隔泌尿感染患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。
