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突发性聋


【概述】

突发性聋亦名特发性聋或暴聋,即在无耳鸣、耳聋的情况下,原因不明突然瞬间发生耳鸣、耳聋,于数小时或数日内听力迅速丧失达到高峰者。多累及单耳,以40~60岁成年人发病率高,双耳患者占1%,男性较多,春秋季节易发病。发病率据Byl(1977年)统计为10.7/10万,北京同仁医院听力门诊统计,占初诊感音性耳聋的4.8%。据最近内外文献报道,此病似有逐渐增加趋势。

【诊断】

根据过去无耳鸣、耳聋史,突然发作性耳鸣、耳聋,短期内即达耳聋高峰,半数伴有眩晕,一般诊断不难。但有时应和梅尼埃病相鉴别,后者发病早期听力丧失很少,呈波动性听力曲线,听力损失不超过60dB,而前者听力损失多在60dB以上。此病听力曲线有四型:高频型、低频型、高低频混合型及全聋。平坦型曲线占70%,有复聪现象者占60%。前庭功能减弱者较少,80%属于正常。为排除听神经瘤,应做内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描,还应进行全身检查,排除高血压、糖尿病和梅毒、血液病等,有条件者在病后3周内可进行分离检查。

【治疗措施】

(一)急性期(早期)  伴有严重眩晕者,应采用镇静祛叶药物如安定、冬眠灵、爱莨尔等药。亦可用具有扩张末梢小血管和抑制血小板凝集作用药前列腺素E160μg,ATP80mg,溶于低分子右旋糖酐250ml,静脉滴注,90分钟滴完,亦可加用地塞米松5~10mg静脉滴注。

(二)血管扩张剂  因多数系血管栓塞或痉挛造成供血不足,故应大量采用血管扩张剂,如丹参16~18g,溶于低分子右旋糖酐500ml,或654-230~40mg,溶于5%葡萄糖液500ml,或组织胺2.75mg,溶于阴茎盐水500ml,静脉滴注。Morimitsuo(1976年)倡用60%血管造影剂泛影葡胺10ml,每日静注,30次为一疗程。先做碘过敏试验,阴性后,首次注射2ml,无反应可用10ml。据说突聋系血一耳蜗屏障破坏所致,泛影葡胺分子可填补该屏障的裂孔,使钠泵重新活化,恢复耳蜗CM电位,有效率可达52%~86%。

(三)高压氧治疗  用高压氧舱治疗,以提高血氧分压,增强细胞代谢,亦可采用95%纯氧和5%二氧化碳吸入,效果更好。

(四)抗凝溶血栓药物  抗凝药如肝素200mg肌注,一日两次。有的学者反对使用。蝮蛇抗栓酶能降低血浆中纤维蛋白原浓度,减小血小板粘聚力,对急性血栓有溶解作用。用量为每次0.5U,加5%葡萄糖盐水250ml,静滴,每日一次。可同时服番生丁75mg,每日3次。该药可选择性抑制RNA和DNA合成,有抑制增殖作用,对感染所致者有效。因该药还可能抑制腺苷代谢和增加细胞内cAMP的含量,亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。

(五)其他  神经营养药如维生素B1、维生素B12、胞二磷胆碱、能量合剂和中药等,都可试用。早期亦可试用颈星状神经节封闭。

(六)手术治疗  如病史疑有圆窗膜破裂,或唯一有听力的耳患病,迟迟不见恢复者,亦可考虑手术探查,如鼓室探查发现窗膜破裂,可应用筋膜修补。

【病因学】

发病前常有生气、忧郁、悲伤等情绪刺激变态反应,以及疲劳、饮酒、妊娠和环境气压温度改变等诱因。据最近十余年文献报道的种种病因不下200种,据Morrison(1976年)统计,中枢性病变占50%,蜗后病变占17%,外伤10%,特发性23%。现将特发性病因分述如下:

一.感染  患者发病前一个月内多有上呼吸道感染史,据报道上呼吸道感染中突聋发生率为8%~30%。通过血清学和分离法已证实,能引起突聋的有腮腺炎、麻疹、流感和副流感、腺Ⅲ型等,均可引起性内淋巴性迷路炎,带状疱疹可引起性神经元炎和神经节炎。进入内耳的感染途径为:①通过血循环进入内耳。②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳。③经中耳粘膜弥散进入内耳。感染后大量增殖,与红细胞粘附,使血流滞缓和处于高凝状态,又因可使血管内膜水肿,故甚易发生血管栓塞,导致内耳血运障碍,细胞坏死。

二.内耳血管病变  在患有糖尿病、高血压动脉硬化及心血管阳痿者,内耳血管基质更易发生痉挛和血栓形成。由此可解释为何病人多因劳累、忧虑等因素而诱发。近年有人对突聋病人进行血脂、胆固醇和血流图等观察,尚未发现与发病有重要相关因素。Wright(1975年)报告1例心肺旁路手术后并发突聋,钟乃川(1980年)曾报告西北高原2例红细胞增多症诱发突聋,即因内耳血管栓塞造成突聋的例证。

三.内耳窗膜破裂  喷嚏、擤鼻、呕吐、和潜水等,可引起静脉压和脑脊液压力骤然升高,除可引起蜗窗、前庭窗膜破裂外,还可引起前庭膜、覆膜和内淋巴囊破裂,有潜在的先天性内耳畸形者更易发生,由此可引起淋巴液离子紊乱和细胞中毒,梅尼埃病内淋巴液过多,亦可以造成蜗窗破裂而发生突聋。

【病理改变】

Schuknecht(1962年)对4例突聋颞骨组织学观察和齐藤的动物实验(1986年)均发现,突聋的病理改变表现为迷路内膜炎样损害,首先损害外毛细胞,以耳蜗底周为重,血管周围出现水肿,神经上皮细胞坏死,螺旋器可以消失,球囊、椭圆囊可能受累,但半规管损害较轻。

【临床表现】

多在晚间或晨起时发病,起初感到单耳低频或高频耳鸣,数小时后发觉突然听力下降。由部分耳聋到完全性耳聋,可历经数小时或数日,半数病人伴有眩晕,多感到患耳侧旋转,重者有恶心、呕吐,耳聋程度常与眩晕轻重呈正相关,一周内眩晕即可逐渐消失,约有1/3病人听力在1~2周内亦可逐渐恢复,如一个月后听力仍不恢复,多将在为永久性感音性耳聋。

【预后】

目前国内治疗方法很多,疗效多在75%左右,亦有报告不经治疗有近1/3的病人能自愈。听力损失>90dB,高频听力损失严重,年龄在40岁以上,无镫骨肌反射或伴有严重眩晕者,听力恢复多不理想。病程超过一个月者预后亦不佳。

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