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腺泡细胞癌


【概述】

腺泡细胞癌(acinic cell carcinoma)又称为浆液细胞腺癌(serous cell adenocarcinoma)。50年代以前,腺泡细胞癌并末被认为是涎腺肿瘤中的一种类型,1953年由Foote和Frazell才首次描述并命名。Buxton明确该肿瘤具有恶性性质,WHO将其命名为腺泡细胞瘤,但临床表现常有复发和转移。目前大多认为是低度恶性肿瘤。肿瘤的细胞形态完全与腺泡的浆液细胞相似,所以认为腺泡细胞癌发生于腺泡细胞。但在病变中见有闰管细胞,并有由闰管细胞到腺泡细胞过渡,所以认为腺泡细胞癌来源于闰管上皮。

【诊断】

由于临床上无特征性表现,虽然经涎腺造影、CT、B型超声及放射性同位素扫描等特殊检查,但术前也难以作出正确诊断, 一般需在病理检查后方能确诊。

【治疗措施】

主要是手术切除。由于腺泡细胞癌有薄层包膜,且常不完整,甚至包膜外常有小瘤体生长,故应做广泛切除,做包括有正常腮腺组织边缘的次全切除,或保留面神经的全腮腺切除更为适用。是否行颈淋巴结清扫术,应根据临床和组织学类型确定,一般需做选择性颈淋巴结清扫术。

术后一般不需配合其他治疗,除非病变较广泛而有可疑残留时,可考虑做放射治疗。由于此瘤可能发生远处转移,因此有人主张后需行化疗。

【病理改变】

(一)大体形态  肿瘤一般为单发,有包膜,但不完整,多数与周围组织界限清楚。呈结节状或分叶状,质地较硬。切面实性稍凸,灰白色,有棕红色斑点,较脆,无良性混合瘤的湿润及粘液样的表现。偶见囊性变,囊内含有棕红色液体。

(二)镜检  肿瘤有薄的被膜,但被膜内常见瘤细胞浸润。瘤细胞排列成实体团块,构成许多类似正常腺泡、小梁、小管、滤泡,但无导管及导管样结构。还可见小叶或片状结构,有少量带血管和淋巴样组织的间质。有时肿瘤内可见有实性或乳头状囊性滤泡。瘤细胞呈圆形或多边形,胞核小,偏位,核仁不明显,胞浆丰富,含有嗜碱性颗粒,与正常腺泡细胞内的酶原颗粒相似,但也有无颗粒细胞者,细胞内可见空泡。有的则呈透明状胞浆,可有清晰胞浆的细胞及空泡状细胞出现,应注意与乳头状囊腺瘤、转移性肾透明细胞癌以及粘液表皮样癌相鉴别。

(三)生物学特点  腺泡细胞癌生长缓慢,病程长,但呈局部浸润,并可有复发和转移。虽然瘤细胞的一致性和高度分化,也不能确定为良性,均应视为低度恶性。

【临床表现】

腺泡细胞癌是一种较少见的涎腺肿瘤,占涎腺肿瘤的1%~3%,占大涎腺肿瘤的1%~4%,占涎腺恶性肿瘤的5.1%~12%。据Garder报告,占大涎腺恶性肿瘤的7%~15%。发生部位以腮腺最多,几乎为腮腺所独有。但发生在颌下腺、舌下腺及小涎腺者均有报道。此肿瘤从少年到老年均可发病,但以40~60岁最多见,女性较男性多见。

腺泡细胞癌临床上类似混合瘤,常为无痛性肿块,偶尔有疼痛和面神经受累睾丸炎。病程较长,从几个月到数十年不等。肿瘤多为圆形,实质性,可有结节,中等质地或稍偏硬,少数呈囊性改变,活动,与皮肤无粘连。晚期可转移,以颈淋巴结转移最常见。

【预后】

 腺泡细胞癌术后复发率为20%~55%,淋巴结转移率为3%~11%,远处转移率为10%~12%。虽有发生转移及局部浸润倾向,但在涎腺肿瘤中,腺泡细胞癌的恶性程度是较低的,一般预后较好。5年治愈率均在88%以上。Eneroth等报告该肿瘤5年、15年生存率分别为90%和68%,Spiro等报告5年、10年、15年治愈率分别为76%、63%、55%,局部复发率为33%。国内张晓珊等报告5年、10年、15年生存率分别为95.83%、83.35%、60%,复发率为37.14%。肿瘤复发的原因是多方面的,而保守的肿瘤切除及剜出术者,局部复发率为66.7%,其中22.2%的患者死于肿瘤复发。做全腮腺切除术者,局部复发率为9.5%。

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